GIST (gastrointestinaalinen stroomatuumori)

Gastrointestinaaliset stroomatuumorit eli GIST-kasvaimet ovat harvinaisia ja muodostavat vain noin 1–3 % maha-suolikanavan kasvaimista. GISTit kuuluvat ruoansulatuskanavan sarkoomiin, joilla tarkoitetaan maha-suolikanavan tukirakenteista syntyneitä kasvaimia. Tavallisimpia esiintymispaikkoja ovat mahalaukku ja ohutsuoli, mutta GIST voi esiintyä myös muualla ruoansulatuskanavassa. GISTit saavat todennäköisesti alkunsa ns. Cajalin soluista, tai niiden esiasteista, jotka mm. säätelevät suoliston liikettä. Suurimmassa osassa kasvaimista on mutaatio KIT-valkuaisainetta koodaavassa geenissä. GIST-kasvainten riskitekijöitä ei tunneta. Potilaiden keski-ikä diagnoosihetkellä on n. 60 vuotta, mutta kasvaimia esiintyy myös nuorilla aikuisilla. GIST-kasvaimista noin kolmannes on pahanlaatuisia.

Oireet

GISTin oireet riippuvat siitä, missä ruoansulatuskanavan osassa kasvain sijaitsee. GIST voi löytyä sivulöydöksenä muiden tutkimusten yhteydessä, mutta varsinkin suurikokoinen kasvain aiheuttaa oireita. Tavallisimpia oireita ovat esimerkiksi vatsakivut, suolistoverenvuoto ja sen aiheuttama anemia, epämääräiset ylävatsavaivat ja täyttymisen tunne.

Taudin määritykseen käytettävät tutkimukset

Suoliston alueen kasvainta epäiltäessä tutkimukset alkavat tavallisesti maha-suolikanavan tähystyksellä, jolla pyritään saamaan tietoa kasvaimen koosta, sijainnista ja levinneisyydestä. Viime aikoina on todettu suolen tähystyksen yhteydessä tehtävän kaikukuvauksen (endoskooppinen ultraäänitutkimus) hyödyllisyys. Sen avulla voidaan arvioida tarkasti kasvaimen levinneisyyttä mahalaukun tai suolen seinämässä. Myös maha-suolikanavan varjoainekuvausta voidaan käyttää. GIST-kasvaimet voivat kasvaa myös suolen ulkopinnalta vatsaontelon suuntaan, jolloin tietokonetomografialla, tai magneettikuvauksella, saadaan tarkempaa tietoa.

GIST-diagnoosiin ei päästä ilman kudosnäytettä. Edustavan koepalan saaminen suolen tähystyksessä on vaikeampaa kuin monissa muissa syövissä, koska kasvain on usein syvällä suolen limakalvopinnan alla. Joskus varma diagnoosi saadaan vasta kasvaimen poistoleikkauksessa. Diagnoosin varmistamiseksi tutkitaan erikoisvärjäyksellä, onko kasvainsoluissa KIT-valkuaisainetta. Lähes kaikista GIST-kasvaimista valkuaisaine on todennettavissa.

Hoito

GIST on usein löydettäessä paikallinen kasvain, mutta joskus jo diagnoosin yhteydessä voidaan todeta etäpesäkkeitä, varsinkin maksassa. GIST ei yleensä leviä imusolmukkeisiin.

Solunsalpaajien ja sädehoidon merkitys taudin hoidossa on vähäinen. GIST-kasvainten hoitovaihtoehtoja ovat taudin levinneisyydestä riippuen leikkaushoito ja/tai ns. täsmälääkehoidot, joilla voidaan auttaa suurinta osaa potilaista.

Paikallinen GIST

Leikkaushoito

Paikallisen GISTin tärkein hoitomuoto on leikkaus, jossa pyritään kasvaimen ja sitä ympäröivän pseudokapselin täydelliseen poistoon.

Liitännäishoito

Jos taudin uusiutumisriski todetaan huomattavaksi, annetaan potilaalle leikkauksen jälkeen ns. liitännäislääkehoitoa, tässä tapauksessa imatinibia, jolla pyritään tuhoamaan elimistöön mahdollisesti jääneet syöpäsolut.

Imatinibi on suun kautta annosteltava ns. tyrosiinikinaasin estäjä. GIST-kasvainten hoidossa imatinibin vaikutus perustuu sen kykyyn estää häiriintynyttä KIT-valkuaisaineen toimintaa ja näin hillitä solujen jakautumista. Imatinibin yleisimpiä haittavaikutuksia ovat ihottuma, turvotukset, lihaskrampit sormissa ja varpaissa sekä maha-suolikanavaan liittyvät haittavaikutukset.

Levinnyt GIST

Leikkaus voi olla tärkeä hoitomuoto vielä levinneessäkin taudissa. Leikkauksella voidaan joissakin tapauksissa vähentää kasvainten aiheuttamia oireita. Yksittäisten maksaetäpesäkkeiden poisto saattaa myös pidentää elinaikaa potilailla, joilla on hitaasti etenevä GIST.

Ensilinjan lääkehoitona levinneessä taudissa käytetään edellä mainittua imatinibia. Imatinibilla on saatu kliinisissä tutkimuksissa selkeä hyöty noin 40-70 %:lla potilaista, ja lisäksi potilaiden elossaoloaika on pidentynyt.

Vaikka imatinibi on tehokas ja hyvin siedetty hoitovaihtoehto, voi tauti ajan myötä muuttua vastustuskykyiseksi imatinibille. Sunitinibi on hoitovaihtoehto, jos imatinibi ei enää tuo hyötyä potilaalle tai jos imatinibi-hoitoa ei voida toteuttaa haittavaikutusten vuoksi, Sunitinibi on niin ikään suun kautta annosteltava tyrosiinikinaasin estäjä. Myös sunitinibi vaikuttaa suoraan KIT-valkuaisaineeseen estämällä sen toimintaa. Sen lisäksi sunitinibi estää useita muita entsyymejä, jotka osallistuvat kasvaimen kasvuun, kasvainten verisuonimuodostukseen ja syövän metastasointiin. Sunitinibin yleisimpiä haittavaikutuksia ovat väsymys, maha-suolikanavaan ja ihoon liittyvät haittavaikutukset, valkosolumäärän pieneneminen, verenpaineen nousu sekä ruokahaluttomuus.

Ennuste

GIST voi olla hyvin hidaskasvuinen, ja pienet kasvaimet käyttäytyvät lähes aina hyvänlaatuisesti. Ennuste riippuukin solujen jakautumisaktiivisuudesta, kasvaimen koosta ja taudin levinneisyydestä, Mikäli tauti ei ole lähettänyt etäpesäkkeitä toteamishetkellä ja kasvain saadaan poistettua leikkauksella, on ennuste hyvä. Myös levinneen taudin hoitotulokset ovat parantuneet selkeästi täsmälääkehoitojen myötä.